Cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) merupakan kelompok penyakit limfoma non-Hodgkin yang tergolong langka dan menyerang kulit.

Penyakit ini ditandai oleh proliferasi sel T ganas yang memiliki berbagai bentuk klinis, mulai dari lesi ringan seperti bercak, hingga tumor ganas yang dapat menyebar ke organ tubuh lainnya. CTCL seringkali tidak terdeteksi pada tahap awal karena kemiripannya dengan penyakit kulit jinak lainnya, seperti eksim atau psoriasis.

Gambaran Klasik: Mycosis Fungoides dan Sindrom Sézary

Dari semua jenis CTCL, mycosis fungoides (MF) adalah yang paling sering dijumpai, mencakup sekitar 60% dari kasus. Penyakit ini berkembang secara bertahap melalui beberapa tahapan: bercak, plak, hingga tumor. Pada tahap awal, MF biasanya muncul sebagai bercak-bercak tipis yang tampak seperti dermatitis ringan. Area yang paling sering terkena adalah punggung, bokong, dan bagian tubuh lainnya yang sering tertutup pakaian. Bercak ini bisa disertai rasa gatal ringan atau bahkan tidak terasa sama sekali.

Sementara itu, sindrom Sézary merupakan bentuk CTCL yang lebih agresif namun jarang terjadi. Kondisi ini ditandai oleh eritema menyeluruh (kemerahan di seluruh tubuh), pembesaran kelenjar getah bening, dan keberadaan sel T abnormal (disebut sel Sézary) di dalam darah. Pasien sering kali menunjukkan gejala tambahan seperti pembengkakan kulit, keratinisasi berlebih pada telapak tangan dan kaki, rambut rontok, serta gangguan pada kuku. Dalam beberapa kasus lanjut, organ seperti hati dan limpa juga dapat membesar.

Jenis yang Lebih Agresif: Primary Cutaneous Peripheral T-Cell Lymphoma - Not Otherwise Specified (pcPTCL-NOS)

Subtipe ini terkenal sulit dikenali karena tampilan klinisnya sangat bervariasi. Lesi bisa muncul sebagai nodul tunggal atau jamak, plak tebal, atau bahkan tumor besar yang mudah mengalami ulserasi. Jenis ini berkembang cepat dan sering kali melibatkan kelenjar getah bening serta organ lain di luar kulit. Gejala sistemik seperti demam dan penurunan berat badan dapat muncul seiring dengan progresi penyakit. Pemeriksaan laboratorium sering menunjukkan anemia, trombositopenia, dan peningkatan kadar enzim laktat dehidrogenase (LDH), yang mengindikasikan keterlibatan sistemik.

Entitas Baru yang Sedang Muncul: CTCL Subtipe CD8 Positif

Beberapa varian baru yang lebih agresif dari CTCL kini mulai dikenali, salah satunya adalah primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ cytotoxic T-cell lymphoma. Jenis ini ditandai oleh munculnya papula, nodul, dan tumor yang cepat membesar dan sering kali mengalami ulserasi di bagian tengah. Penyebarannya lebih cepat dan lebih dalam dibandingkan jenis lainnya, sehingga membutuhkan penanganan yang lebih intensif.

Ciri-Ciri Imunologis dan Histopatologis

Mayoritas sel ganas pada CTCL menampilkan fenotipe CD4-positif, dengan kehilangan beberapa penanda sel T normal seperti CD2, CD3, CD5, atau CD7. Lingkungan mikro tumor sering didominasi oleh sitokin tipe Th2 seperti IL-4, IL-5, dan IL-13 yang menekan sistem kekebalan tubuh. Pada tipe yang lebih ganas, indeks proliferasi sel (diperiksa melalui marker Ki-67) bisa mencapai hingga 90%, suatu tanda bahwa sel kanker berkembang sangat cepat dan berisiko tinggi terhadap prognosis buruk.

Tantangan dalam Diagnosis dan Penanganan

CTCL memiliki wajah klinis yang sangat bervariasi sehingga kerap kali disalahartikan sebagai penyakit kulit biasa. Lesi pada tahap awal dapat sangat menyerupai eksim atau psoriasis. Sementara itu, tumor yang sudah mengalami ulserasi bisa dikira infeksi kulit atau jenis kanker lain. Karena itulah, keterlambatan diagnosis sering terjadi, terutama pada subtipe yang berkembang agresif dan cepat.

Evaluasi yang komprehensif sangat penting untuk memastikan diagnosis. Hal ini mencakup biopsi kulit dengan pewarnaan imunohistokimia, serta studi pencitraan seperti PET scan untuk mengetahui apakah penyakit telah menyebar ke luar kulit. Pemeriksaan kelenjar getah bening juga dibutuhkan untuk menentukan tahap dan tingkat keparahan penyakit.

Pentingnya Pendekatan Multidisiplin

Menurut Dr. David L. Straus, seorang ahli onkologi hematologi terkemuka, “Manifestasi CTCL yang sangat beragam menuntut kewaspadaan tinggi dari para dokter karena intervensi dini sangat menentukan hasil pengobatan.” Sementara itu, Dr. Ellen J. Kim, pakar dalam onkologi dermatologis, menambahkan bahwa kolaborasi antara dokter kulit dan onkolog sangat penting untuk diagnosis yang akurat dan penanganan yang tepat sasaran.

CTCL adalah spektrum kanker sel T pada kulit dengan manifestasi klinis yang sangat bervariasi, mulai dari bercak ringan hingga tumor besar dan agresif. Mycosis fungoides dan sindrom Sézary merupakan bentuk paling dikenal, sementara subtipe CD8+ yang baru menambah kompleksitas diagnosis.

Karena sering kali menyerupai penyakit kulit umum, CTCL membutuhkan ketelitian dalam diagnosis melalui pemeriksaan histopatologi dan imunofenotipe. Penanganan terbaik diperoleh melalui pendekatan multidisiplin antara dokter kulit, onkolog, dan spesialis lainnya. Mengenali tanda-tanda awal dan bertindak cepat adalah kunci untuk memperbaiki peluang kesembuhan dan memperpanjang harapan hidup pasien.